Endocrinologista ponta grossa Dr. Celso Moura Filho

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endocrinologista ponta grossa

 Endocrinologista ponta grossa  Feocromocitomas (FC) são tumores de origem neuroectodér‑ mica de células cromafins, que se caracterizam por produção, armazenamento, metabolização e secreção de catecolaminas, gerando quadro clínico variável e inespecífico, que tem como manifestação mais típica paroxismos de hipertensão arterial sistêmica (HAS) em 90% dos casos, associados a outros sin‑ tomas adrenérgicos. pediatra     neurologista

Endocrinologista ponta grossa

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A importância do diagnóstico dos FC decorre do fato de ser uma causa curável de hipertensão ar‑ terial (HA), principalmente quando acomete população mais jovem. A estimativa da prevalência mundial da HAS gira em torno de 1 bilhão de indivíduos, e aproximadamente 7,1 milhões de mor‑ tes por ano são atribuídas à HAS, dados do sétimo Joint National Committee of High Blood Pressure.1

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A grande maioria dos casos corresponde à HAS essencial, e apenas 1 em cada 400 a 800 hi‑ pertensos terão FC, com igual prevalência entre os sexos e pico de incidência entre a quarta e a sexta década.2 Apesar de ser uma patologia rara (1,5 a 2:100.000), o diag‑ nóstico desse tumor neuroendócrino é de grande importância, devido à grande morbidade gerada pela HAS descompensada e às doenças crônicas associadas (retinopatia, cardiopatia, doença coronariana, insuficiência renal crônica, vasculopatias periféri‑ cas) e também ao alto risco de complicações potencialmente fa‑ tais com alta mortalidade (4 vezes maior que a população geral).3

Atualmente pode‑se obter, a partir do diagnóstico e da retirada do tumor, possibilidade de cura na maioria dos casos. Os FC se localizam, em sua maior parte, na medula adrenal, porém 9% a 23% dos casos podem ter origem em tecido croma‑ fim extra‑adrenal, neuroectodérmico,4,5 sendo chamados, então, de paragangliomas (PG). Os locais mais comuns de PG são: ór‑ gão de Zuckerkandl, cadeia simpática para‑aórtica, mesentérica, celíaca, paraespinal, além de bexiga, corpos carotídeos e rara‑ mente base do crânio e cordão espermático.

Na maioria das vezes, os FC são únicos, esporádicos e be‑ nignos, mas podem ter apresentação bilateral e ser malignos em 10% a 13% dos casos,6 principalmente quando em associação a síndromes genéticas familiares (variando de 10% a 25%), entre elas as neoplasias endócrinas múltiplas (NEM), o que traz gran‑ de morbimortalidade a esses casos. No estudo de Gil et al.,8 no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF/UFRJ), 19 casos (86%) eram FC de adrenal, enquanto 2 (9%) eram PG justa‑adrenais e 1 PG era para‑aórtico, este associado a FC. Dos 3 pacientes com PG, apenas 1 teve comportamento maligno.

As síndromes de NEM são doenças autossômicas dominan‑ tes, tradicionalmente divididas em tipo 1 e tipo 2, com subtipos 2A e 2B. Os FC, em geral, não fazem parte da NEM tipo 1, mas são componentes do tipo 2A (junto ao carcinoma medular de ti‑ reoide e adenoma de paratireoide) e do tipo 2B (FC associado a carcinoma medular de tireoide e neuromas de mucosa). Outras associações de FC a doenças genéticas incluem a sín‑ drome de von Hippel Lindau (VHL) e a neurofibromatose (NF), além de outras síndromes genéticas mais recentemente descober‑ tas que compreendem PG familiares, nas quais é encontrada mu‑ tação germinativa do complexo mitocondrial da subunidade D da succinil‑desidrogenase (SDHD) e da subunidade B (SDHB).

Este último com forte associação a FC malignos e/ou extra‑adrenais. A variabilidade do quadro clínico traz dificuldades ao diag‑ nóstico, sendo o FC uma patologia que imita muitas outras, desde distúrbios psiquiátricos, síndromes coronarianas agudas, até ou‑ tros tumores abdominais. Sendo assim, o diagnóstico do FC exi‑ ge a associação do quadro clínico a um conjunto de exames labo‑ ratoriais e de imagem, sendo, às vezes, necessárias várias coletas em momentos diferentes para se obter êxito, pois, ao contrário da maioria das patologias, o FC não tem um marcador diagnóstico, o que torna sua identificação um desafio. Nas séries mais anti‑ gas,7 até 40% dos FC não eram diagnosticados até serem desco‑ bertos em necrópsias; hoje, o diagnóstico está otimizado em vista de exames laboratoriais e de imagem muito mais precisos. De grande importância também é o momento do preparo.

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